Vad är nmda-receptorantagonister

För snart 10 kalenderår sedan beskrevs till inledande gången förekomst från autoantikroppar specifika till N-metyl-D-aspartat-receptorn (NMDAR-antikroppar) hos fyra unga kvinnor tillsammans en syndrom från minnessvårigheter, psykiatriska symtom, sänkt kännedom samt hypoventilation [1]. Samtliga uppvisade ovarieteratom, samt syndromet tolkades likt en autoimmunt paraneoplastiskt status.

Den inledande större fallserien samt karaktäriseringen från autoantikropparna publicerades 2008 [2], samt 2013 tillkom ett fallserie grundlig 577 patienter [3]. detta inledande svenska fallet beskrevs från oss 2010 [4]. sidled tillsammans med upptäckten från specifika autoantikroppar mot NMDAR besitter flera andra autoimmuna encefaliter visats bero vid immunologisk reaktivitet mot neuronala receptorer till klassiska neurotransmittorer, inkluderande α-amino-3-hydroxi-5-metylisoxazol-4-propansyra-receptorn (AMPAR), γ-amino- smörsyra-B-receptorn (GABAB-R), samt leucinrika, gliom-inaktiv 1 (LGI1)-proteinet likt existerar associerat tillsammans med spänningsberoende kaliumkanaler [5].

I denna nyhet visar upp oss sjukdomsbilden hos några från dem patienter såsom beneath senare period diagnostiserats tillsammans med samt behandlats till NMDAR-encefalit inom huvudstaden.

Målet existerar för att uppväcka ökad uppmärksamhet ifall tillståndet, vilket tillsammans all sannolikhet existerar underdiagnostiserat, samt förklara våra erfarenheter från analys samt behandling, liksom inom svårare fall kräver sofistikerad immunterapi. 

Fall 0. Indexfall 

Den inledande rapporterade patienten tillsammans med NMDAR-encefalit, enstaka i dag 56-årig kvinna, blev tagna upp inom ett fallbeskrivning inom Läkartidningen 2010 [4].

denna insjuknade sommaren 2009 subakut tillsammans med personlighetsförändring tillsammans med psykotiska drag samt utvecklade senare epileptiska manifestationer. Patienten återinsjuknade hösten 2010, dock svarade god vid tidigt insatt behandling tillsammans med kortison samt intravenöst immunglobulin. Behandling tillsammans azatioprin initierades, dock patienten fick hösten 2011 en nytt skov samt påbörjade då halvårsvis behandlig tillsammans rituximab, varefter tillståndet besitter varit stabilt.

Detta belyser för att NMDAR-encefalit kunna artikel en recidiverande autoimmunt tillåtelse, likt kräver kronisk immunsuppression, dock för att framtidsutsikter på grund av återhämtning vanligtvis existerar god.

Fall 1–3

Detta rör tre yngre kvinnor inom åldrarna 19–25 tid, liksom varenda insjuknade tillsammans med personlighetsförändring samt numeriskt värde tillsammans med uttalade psykosliknande symtom.

till samtliga patienter ställdes diagnosen efter för att epileptiska anfall uppkommit beneath pågående psykiatrisk vård, vilket föranledde transaktion mot neurologisk vårdcentral eller sjukhusavdelning. ingen från patienterna utvecklade ställning eller tillstånd epilepticus alternativt ägde behov från intensivvård. Testning till NMDAR-antikroppar påvisade låga, dock positiva titrar inom såväl serum (1:10–1:200) vilket cerebrospinalvätska.

Magnetkameraundersökning från hjärnan plats hos numeriskt värde utan avvikelse samt hos den tredjeplats patienten sågs diskret signalökning inom den en tinningloben. samtliga ägde enkel ökade celltal inom likvor (6–20 celler/10⁶/l). Hos enstaka kvinna hittades tillsammans magnetkameraundersökning en ovarieteratom vilket avlägsnades kirurgiskt. Samtliga patienter gavs behandling tillsammans intravenösa kortikosteroider inom upphöjd dos.

samtliga fick intravenöst immunglobulin och/eller plasmaferes samt rituximab inom akutskedet, vilket ledde mot klinisk förbättring inom någon alternativt några veckor, även angående kognitiva bekymmer tillsammans med minnessvårigheter kvarstod beneath flera månader. enstaka från kvinnorna ägde haft enstaka misstänkt encefalit 2004, såsom då tolkades såsom orsakad från Bartonella (»kattklössjuka«) vid bas från serologiska fynd samt ägde behandlats tillsammans doxycyklin, högdos kortikosteroider samt intravenöst immunglobulin.

denna förbättrades dock kvarstod vid antiepileptika beneath flera tid samt ägde kvarvarande kognitiva svårigheter. i enlighet med föräldrarna liknade symtombilden 2004 detta aktuella insjuknandet samt vår evaluering existerar för att denna då sannolikt ägde en inledande skov. enstaka från dem andra kvinnorna ägde vårdats till ett misstänkt psykos 2012. 

Fallbeskrivningarna belyser för att sjukdomstillståndet förmå ge förhållandevis lindriga symtom, vilket svarar prompt vid behandling, samt för att skov förmå inträffa, ibland tillsammans med flera års mellanrum.

ingen från patienterna besitter fått nytt skov. varenda äger behandlats tillsammans med rituximab tillsammans med 6 månaders mellanrum, vilket kommer för att glesas ut tillsammans tiden.

Fall 4 

Fallet rör ett 23-årig kvinna tillsammans ursprung ifrån Fjärran Östern liksom insjuknade beneath hösten 2013 tillsammans huvudvärk samt förkylningssymtom samt observerades 24 timmar vid vårdinstitution på grund av en misstänkt krampanfall.

denna försämrades snabbt inom loppet från någon sju dagar tillsammans tillkomst från frossa samt kräkningar, orofaciala dyskinesier, riklig salivation samt personlighetsförändring tillsammans misstänkt synhallucinos, paranoida vanföreställningar, utagerande samt våldsamt beteende. denna överfördes ifrån psykiatrin mot somatisk vård efter en generaliserat krampanfall. NMDAR-antikroppar inom serum plats positiva inom ett koncentration vid 1:100, samt man fann ett tydlig cellstegring inom cerebrospinalvätska (190 celler/10⁶/l).

Tillståndet försämrades trots högdos kortikosteroider, intravenöst immunglobulin samt rituximab, tillsammans behov från sövning tillsammans med invasiv ventilation. Trots upprepad plasmaferes visade förnyad testning extremt höga NMDAR-antikroppstitrar (>1:100 000 inom serum samt >1:500 inom cerebrospinalvätska). Magnetkameraundersökning visade vid en polycystiskt ovariesyndrom. 

På bas från detta livshotande tillståndet beslutades ifall bilateral ooforektomi, dock inom den histopatologiska granskning kunde ej teratom påvisas.

Datortomografi från torax/buk samt helkropps-PET fanns utan avvikelser. Magnetkameraundersökning från hjärna fanns inledningsvis utan avvikelser, dock patienten utvecklade tillsammans tiden frontotemporal atrofi utan fokala signalavvikelser (Figur 1). inledningsvis sågs vid EEG epileptiform handling samt senare djup deltaaktivitet, således kallad delta brush, vilket föreslagits artikel särskilt på grund av detta tillåtelse [6].

Behandling tillsammans med pulskurer cyklofosfamid (750 mg/m²) inleddes samt denna erhöll även rituximab intratekalt. vid försök testades tocilizumab, liksom inom fallrapporter samt enstaka mindre undersökning uppvisat konsekvens vid neuromyelitis optica [7]. Trots denna behandling kvarstod tillståndet kliniskt oförändrat, tillsammans många höga NMDAR-titrar.

Behandling tillsammans med bortezomib, en medicin mot myelom vilket träffar ut plasmaceller samt därmed skulle behärska äga gynnsamma effekter nära terapiresistent autoantikroppsmedierad sjukdom [8], inleddes samt gavs likt fyra veckovisa kurer. Omkring sex veckor senare började tillståndet stabiliseras samt patienten äger därefter fortsatt förbättras, således för att denna idag besitter kunnat överföras mot neurorehabiliteringsvård. 

Total tidsperiod vid intensivvårdsavdelning tillsammans med behov från sövning samt invasiv ventilation äger uppgått mot sju månader, vilket patienten äger klarat häpnadsväckande väl utan komplikationer likt mot modell neuropati samt myopati inom samband tillsammans med intensivvård, kanske vid bas från pågående ofrivilliga rörelser inom extremiteterna.

beneath bota förloppet äger axonalnervskademarkören NFL (neurofilament light subunit) monitorerats inom cerebrospinalvätska. Nivåerna nådde såsom högst en värde vid drygt 20 000 ng/l fyra månader efter insjuknandet, på grund av för att senare sjunka mot 2 000–7 000 ng/l, vilket representerar förhållandevis låga nivåer tillsammans med tanke vid tillståndets allvarlighetsgrad.

Nivåerna från tau-protein samt GFAP (glial fibrillary acidic protein) besitter legat inom stort sett normalt beneath kurera förloppet. Intressant nog besitter enstaka japansk fallbeskrivning demonstrerat för att ett inledningsvis tydlig frontotemporal hjärnatrofi nära detta tillåtelse tillsammans med uppföljning ovan flera kalenderår kunna vandra inom regress [9]. 

Fallet belyser för att NMDAR-encefalitspektrum inkluderar oerhört svår samt terapiresistent sjukdom, dock för att graden från nervskadande inflammation efter omständigheterna existerar relativt lindrig.

Användningen från bortezomib saknar stöd inom pulicerad klinisk litteratur, dock resultatet inom detta fall fullfölja för att behandlingen kanske är kapabel övervägas då behandling tillsammans rituximab samt pulskurer cyklofosfamid ej äger haft tillräcklig effekt.

Fall 5 

Vårt femte fall rör ett för tillfället 20-årig kvinna liksom 2014 beneath några erhålla dagar insjuknade tillsammans ångest samt bekymmer.

inom anamnesen fanns tidigare förbindelse tillsammans med beroendevården. Tillståndet försämrades tillsammans utagerande samt delvis våldsamt beteende samt hörselhallucinos, såsom inledningsvis misstänktes på grund av ett psykos, eventuellt drogutlöst. denna intogs inom psykiatrisk tvångsvård, dock överfördes mot somatisk intensivvård efter en generaliserat krampanfall samt medvetandesänkning. Lumbalpunktion visade vid ett kraftig cellstegring (250 celler/10⁶/l), samt vid EEG sågs generell deltaaktivitet, medan magnetkameraundersökning från hjärna plats utan avvikelser.

NMDAR-titrarna fanns kraftigt förhöjda inom såväl serum (1:10 000) vilket cerebrospinalvätska. Datortomografi från lilla bäckenet visade en vänstersidigt äggstocksteratom, vilket avlägsnades laparoskopiskt inom numeriskt värde veckor ifrån inledningsvis insjuknande (Figur 2). denna erhöll inledningsvis behandling tillsammans intravenöst immunoglobulin, rituximab, högdos kortikosteroider samt plasmaferes.

Härefter inleddes behandling tillsammans pulskurer cyklofosfamid. Titrarna inom serum sjönk mot 1:100. 

Kliniskt äger patienten förbättras långsamt. Hos denna patient förelåg inledningsvis enstaka tydlig autonom dysfunktion, tillsammans episoder från bradykardi/asystoli upp mot 20 sekunder, liksom föranledde anläggande från extern pacemaker samt behandling tillsammans antiepileptika inom upphöjd dos.

Patientens sjukhistoria belyser ytterligare en svårt fall från NMDAR-encefalit, tillsammans snabb första försämring, var även autonom dysfunktion förekommit såsom kunna leda mot potentiellt livshotande arytmier. Fallbeskrivningar äger rapporterat för att liknande asystoliepisoder existerar förknippade tillsammans epileptisk EEG-aktivitet samt bör föranleda exakt monitorering samt placering av pengar från adekvat antiepileptisk medicinering [10].

nära svåra fall från NMDAR-encefalit tillsammans potentiellt livshotande autonom instabilitet bör stark behandling tillsammans med cyklofosfamid övervägas vid en tidigt etapp utöver rituximab. 

Epidemiologi samt tumörassociation

Den exakta incidensen från NMDAR-encefalit existerar kvar oklar, dock den utgör sannolikt den vanligaste limbiska autoimmuna encefaliten [11].

Uppskattningsvis 80 andel existerar kvinnor, varav 40–50 andel besitter ett svulst, dock tillsammans vissa skillnader avseende ålder, kön samt etnisk bakgrund [2, 12]. Kopplingen mot teratom existerar många kraftfull, samt denna tumörform utgjorde 98 andel inom en stort ämne angående 400 patienter [13]. inom enstaka histologisk analys från 25 äggstocksteratom visade samtliga formulering från NMDAR [14].

Screening till äggstocksteratom bör därför göras vid samtliga kvinnliga patienter var NMDAR-encefalit förmå misstänkas. Magnetkameraundersökning besitter högst känslighet på grund av för att upptäcka eventuella teratom [13]. Hos vissa patienter äger exploratorisk laparoskopi samt borttagning från äggstockar demonstrerat mikroteratom, liksom ej kunnat detekteras nära radiologisk screening [2, 15].

Upprepad screening till äggstocksteratom bör därför övervägas beneath några tid nära uppföljning från patienter var första screening utfallit negativ [16].

Kliniska symtom

Antikroppar mot NR1-subenheten från NMDAR existerar associerade tillsammans med en karaktäristiskt kliniskt syndrom såsom utvecklas inom olika stadier. ovan hälften från patienterna besitter ett prodromalfas tillsammans med influensaliknande symtom någon sju dagar innan insjuknandet.

Därefter följer ett fas tillsammans med fluktuerande psykiatriska symtom, var ångest, sömnlöshet, fruktan, stereotypa beteenden, vanföreställningar, besatthet, samt paranoida vanföreställningar existerar vanliga. enstaka majoritet från patienterna bedöms inledningsvis från enstaka specialistläkare [2]. Hos yngre ungar existerar detta vanligt tillsammans ångest, vredesutbrott, sömnsvårigheter samt hyperaktivitet utan indikator mot psykos, liksom existerar vanligare hos äldre.

Störningar inom korttidsminne samt ytterligare kognitiv dysfunktion existerar vanliga, dock kunna döljas från dem psykiatriska symtomen [2].

Talstörningar innefattande allt ifrån minskat verbalt flöde samt ekolali (oftast tillsammans ekopraxia) mot stackatotal samt stumhet existerar vanliga.  

I den nästa fasen tillkommer mer uttalade neuropsykiatriska manifestationer tillsammans med växlande intensiv oro eller upprördhet samt katatoni samt rörelsestörningar tillsammans med karaktäristiska orofaciala dyskinesier. Även koreoatetos, okulogyr kris, dystoni, stelhet, samt opistotonus är kapabel inträffa [13].

Epileptiska anfall kunna även uppkomma inom detta etapp från sjukdomen. för att skilja onormala rörelser ifrån epileptiska anfall förmå artikel kliniskt svårt eftersom dem kunna feltolkas, samt behandling tillsammans med antiepileptika existerar då verkningslös [17]. 

Ett intressant samt vanligt förekommande fenomen existerar dissociativa reaktioner vid yttre stimuli. mot modell för att patienten motstår öppning från ögonlocken, dock samtidigt uppvisar små alternativt ingen reaktion vid smärtsamma stimuli [18].

Detta dissociativa tillåtelse liknar detta såsom orsakas från NMDAR-antagonister (dissociativa anestetika), såsom narkotisk substans samt fencyklidin [18, 19]. tillsammans fortsatt försämring följer även indikator mot autonom dysreglering, tillsammans med hypertermi, brady-/takykardi, hyper-/hypotension samt hypersalivation [2]. Hypoventilation är kapabel även inträffa innan patienten blir medvetslös samt kräva andningsunderstöd.

Detta utför även för att urträning ifrån mekanisk ventilation förmå ta tidsperiod trots för att patienten förefaller vaken. Symtom vid autonom dysfunktion existerar viktiga för att uppmärksamma, eftersom dem förmå leda mot livshotande kardiovaskulär/respiratorisk konsekvens (se fall 5 ovan).

Diagnostiska test

Antikroppsanalys bör helst utföras både inom serum samt inom cerebrospinalvätska, var detta senare förefaller äga störst prognostisk innebörd [3].

inom vissa fall, samt särskilt efter behandling, förekommer för att antikropparna förmå påvisas inom cerebrospinalvätska, dock ej inom serum [12].

Magnetkameraundersökning från hjärnan utfaller hos omkring hälften från dessa patienter normalt [2]. inom dem fall avvikelser kunna noteras existerar detta vanligen inom form eller gestalt från ökad meddelande inom hippocampi, lillhjärnan, hjärnbarken alternativt basala ganglierna vid T2- alternativt FLAIR (fluid attenuated inversion recovery)-viktade bilder [20]. 

EEG existerar avvikande hos ett överväldigande majoritet från patienterna, vanligen inom struktur från generell, ospecifik, långsam samt desorganiserad handling, ibland tillsammans epileptisk handling alternativt anfallsaktivitet [2].

enstaka till tillståndet mer bestämd avvikelse existerar enstaka långsam, kontinuerlig, taktfylld handling inom delta-theta-regionen. Detta ses ofta då patienten äger rikligt tillsammans ofrivilliga rörelser alternativt befinner sig inom en katatoniskt/dissociativt tillåtelse [12]. Avvikelsen förmå inom svårare fall accentueras sålunda för att patienten utvecklar djup deltaaktivitet, »delta brush« [6]. 

Avvikelser inom cerebrospinalvätska noteras hos 80 andel från patienterna inledningsvis, samt andelen ökar senare inom sjukdomsförloppet [2].

Oftast hittar man ett enkel mot måttlig cellstegring tillsammans med övervikt på grund av mononukleära lymfoida celler samt enkel ökad proteinkoncentration. inom drygt hälften från fallen finns detta cerebrospinalvätske specifika oligoklonala grupp. varenda patienter bör uppvisa intratekalt detekterbara nivåer från NMDAR-antikroppar [2]. 

Patogena mekanismer samt antikropparnas roll 

Det finns övertygande kliniska samt laboratoriemässiga bevis på grund av för att NMDAR-antikroppar existerar sjukdomsframkallande [2].

vilket nämnts ovan korrelerar antikroppstitrar, främst inom cerebrospinalvätska, tillsammans klinisk svårighetsgrad samt prognos var låga nivåer orsakar psykos, bekymmer, minnesstörningar samt minskad känslighet på grund av smärta, samt nära högre nivåer ses ofrivilliga rörelser, dissociativ anestesi samt en tillåtelse från okänslighet på grund av stimuli, katatoni samt koma [13]. Detta tillåtelse uppvisar flera likheter tillsammans missbruk från NMDA-receptorantagonisterna narkotisk substans alternativt fencyklidin, likt är kapabel ge onormala orofaciala  samt extremitetsrörelser, autonom instabilitet samt epileptiska anfall [18, 21], samt existerar analogt tillsammans med experimentella djurstudier [19, 22].

Tillståndets reversibilitet, oavsett hur länge symtomen äger pågått, talar till enstaka immunmedierad neuronal dysfunktion i stället på grund av ett irreversibel skada (degeneration).

Detta tillsammans tillsammans med avsaknad från T-cellinfiltrat skiljer denna sjukdom ifrån klassiska former från paraneoplastiska encefaliter, likt inom större utsträckning medieras från komplement samt cytotoxiska T-cellssvar mot intracellulära neuronala antigener [13]. 

Behandling 

Behandlingen existerar immunologiskt inriktad, utöver kirurgisk exstirpation från en eventuellt teratom (se detaljer 1).

inledande linjens immunterapi består från högdos kortikosteroider, intravenöst immunglobulin och/eller plasmaferes. andra linjens immunterapi innefattar främst rituximab och/eller cyklofosfamid. ifall patientens status försämras beneath dem inledande veckorna trots behandling och/eller ifall antikroppstitrarna existerar höga, bör andra linjens behandling övervägas vid en tidigt etapp.

enstaka ännu obesvarad fråga existerar vilken roll andra linjens behandling, främst rituximab, äger på grund av för att minska recidivrisken vid längre sikt hos patienter liksom svarat utmärkt vid första behandling. Utifrån dem patienter såsom presenteras denna plats existerar detta tydlig för att sjukdomen förmå vandra tillsammans med upprepade skov, åtminstone inom fall var teratom ej påträffas. 

Med kunskap från vår inledningsvis beskrivna patient besitter vår inställning varit för att behandla samtliga tidigt tillsammans andra linjens immunterapi till för att konsolidera behandlingssvar samt minska risken till återfall.

Även ifall framtidsutsikter till återhämtning existerar god, existerar tillståndet plågsamt till patient samt anhöriga, samt neurokognitiv återhämtning är kapabel ta utdragen period. inom avvägningen mellan fara samt nytta förefaller rituximab inom monoterapi existera en enkelt samt förhållandevis ofarligt medicin inom detta kontext. Uppföljande studier behövs på grund av för att försöka fastställa ifall uppföljande rituximabbehandling existerar motiverad samt vilka patienter vilket existerar inom behov från sådan behandling.

Återhämtningsfasen

Återhämtningen ifrån NMDAR-encefalit sker inom omvänd ordning jämfört tillsammans hur sjukdomen inledningsvis utvecklats.

Sålunda vaknar patienten långsamt ur sin medvetandesänkning, autonoma funktioner börjar stabiliseras, andningen återhämtar sig samt dyskinesierna reducerar. Patienterna förmå börja följa enkla uppmaningar innan någon språklig förmåga kommer inom gång. beneath denna period förmå dem äga periodiska psykotiska symtom samt existera affektlabila. detta tar utdragen tidsperiod på grund av socialt beteende samt högre kognitiva funktioner för att återhämta sig samt stundom blir återhämtningen inte någonsin helt fullständig.

dem flesta patienter behöver enstaka längre period tillsammans kroppslig samt ej minimalt kognitiv rehabilitering samt exakt uppföljning från sin epilepsi, ifall sådan förekommer [2, 12]. Återfall förekommer hos cirka ett fjärdedel från patienterna [2, 12]. dem förmå artikel åtskilda inom intervall vid enstaka månader mot flera tid, dock vanligtvis tillsammans med central återhämtning mellan skoven. 

Spontan neurologisk förbättring äger rapporterats, dock den sker dock sannolikt mot priset från längre sjukhusvistelse samt långsammare återhämtning.

inom Japan kunde man känna igen NMDAR-antikroppar ifrån 4–7 kalenderår gamla sparade test [16]. Trots bristande vid konsekvent immunterapi alternativt tumörborttagning uppvisade tre patienter ett successiv återhämtning, medan enstaka avled. 

I tidigare nämnd fallserie vid 577 patienter återhämtade sig 81 andel väl (modifierad Rankinskala, mRS, 0–2), samt 5 andel dog [3].

var såg man klart för att andra linjens behandling medförde förbättrad prognos hos dem patienter likt ej svarade vid första behandling. Tidig behandling fanns även enstaka positiv prognostisk faktor. 

Sammanfattning

NMDAR-encefalit utgör enstaka från dem vanligaste orsakerna mot autoimmun encefalit, var dem initiala symtomen existerar utpräglat neuropsykiatriska samt förmå misstolkas såsom någon ren psykisk sjukdom.

Samtliga patienter oss besitter uppfattning angående ägde inledningsvis haft förbindelse tillsammans psykiatrin. uppfattning ifall tillståndet samt rätt diagnostik existerar viktig på grund av för att orsaksinriktad behandling bör behärska initieras. Tillståndet kunna existera livshotande mot resultat från autonom inflytande vid hjärta samt andning, vilket motiverar exakt monitorering. 

Som belyses från dem patienter såsom på denna plats presenteras, bör NMDAR-encefalit misstänkas hos framför allt yngre personer liksom inom loppet från dagar alternativt veckor utvecklar personlighetsförändring tillsammans med psykotiska alternativt gränspsykotiska drag.

Neurologiska sjukdomstecken förmå inledningsvis artikel subtila, dock inkluderar inom senare faser till tillståndet typiska rörelsestörningar, var orofaciala- samt extremitetshyperkinesier existerar maximalt karaktäristiska, samt även epileptiska manifestationer. Diagnosen kunna fastställas tillsammans med påvisning från NMDAR-antikroppar inom serum samt cerebrospinalvätska. inom några från våra fall äger antikroppsnivåerna varit låga, samt förnyad testning förmå bli vital.

Stöd till diagnosen ges från fynd från lindrig–måttlig cellstegring och/eller oligoklonala grupp inom cerebrospinalvätska samt EEG tillsammans långsam, oorganiserad, ibland taktfylld handling likt ej korrelerar tillsammans med dyskinesierna. till första behandling äger högdoskortikosteroider samt intravenöst immunglobulin/plasmaferes använts inom dem publicerade fallserierna. detta existerar på grund av närvarande ej bekräftat ifall intravenöst immunglobulin alternativt plasmaferes existerar maximalt effektivt nära behandling från NMDAR-encefalit, dock plasmaferes förefaller existera ett effektivare behandling nära steroidresistenta skov från demyeliniserade sjukdom [23]. 

Det existerar viktigt för att utesluta samt avlägsna ovarieteratom inom förekommande fall, samt angående första screening existerar negativ bör upprepade kontroller övervägas.

på grund av närvarande saknas stöd på grund av kronisk immunsuppression. Patienten inom vårt indexfall uppvisade regelbundna skov fram tills behandling tillsammans med rituximab inleddes samt oss besitter därför valt för att ge denna behandling mot samtliga patienter.

inledningsvis äger behandlingsintervallet varit 6 månader, dock avsikten existerar för att successivt glesa ut intervallen, särskilt inom dem fall var en bakomliggande teratom äger avlägsnats. Fortsatt uppföljning existerar betydelsefull på grund av för att vinna fräsch förståelse ifall hur behandlingen bör läggas upp hållbart. Orsaken mot NMDAR-encefalit utan association mot teratom existerar inom solens tid okänd.

en intressant observandum existerar för att tre från våra patienter äger enstaka genomgången alternativt långvarigt energisk hepatit B- alternativt C-virus-infektion, vilket skulle behärska visa ett betydelsefull miljöfaktor. detta existerar ännu oklart ifall detta ökande antal patienter oss diagnostiserat beneath senare tidsperiod beror vid ökad medvetenhet angående tillståndet, alternativt ifall incidensen besitter ökat.

Potentiella bindningar alternativt jävsförhållanden: Inga uppgivna.

Fakta 1.

Behandlingsalternativ nära NMDAR-encefalit 

Första linjens behandling

Kortikosteroider, t ex Solu-Medrol, 1 g intravenöst inom 5 dagar

Plasmaferes fem gånger varannan dag

Intravenöst immunoglobulin, t ex Privigen, 2 g/kg uppdelat vid 3–5 dagliga doser

Andra linjens behandling

Rituximab (Mabthera) 1 000 mg intravenöst, eventuellt tillsammans upprepning efter sex månader

Cyklofosfamid (Sendoxan) 750 mg/m² ett gång inom månaden beneath sex månader alternativt tills påtaglig klinisk resultat uppnås

Tilläggsinformation

Allmänna direktiv

I denna bipacksedel finns resultat ifall följande

Vad produkten existerar samt vilket den används för

Vad ni behöver känna till innan produkten används

Hur produkten används

Eventuella biverkningar

Hur produkten bör förvaras

Förpackningens innehåll samt övriga upplysningar

Texten ändrad

18.03.2021